ORT.DMEN.B410

Déficience mentale 

Dans le cadre de ce cours, nous sommes amenés à effectuer par groupe de trois étudiants un travail de recherche. C'est ainsi que nous avons élaboré une question de recherche comprenant trois concepts que nous avons exploré pour ensuite mettre en avant le rôle de d'orthopédagogue. Ce travail a été réalisé avec Khadija Cherqi et Hélène Verelst.

Comment la musique peut-elle aider les personnes avec le syndrome de Williams-Beuren à gérer ou exprimer leurs émotions ?

Introduction

Nous avons décidé de nous intéresser à la pathologie du syndrome de Williams-Beuren.

Ce handicap est connu pour la grande sociabilité mais aussi l'anxiété dont peuvent faire preuve les personnes qui en sont atteintes. Nous nous sommes penchées sur la question d'aider ces personnes à pouvoir gérer et exprimer leurs émotions et c'est tout naturellement que notre recherche a pris un tournant plus musical, lorsque nous nous sommes rendus compte que l'une des particularités des personnes porteuses de ce syndrome était d'être très réceptives à la musique.

Nous commencerons donc par présenter quelques éléments théoriques sur le syndrome de williams. Nous aborderons ensuite la gestion des émotions et la musicothérapie avant de proposer des pistes d'action qui répondent à notre problématique.

A. Le syndrome de Williams

1. Qu'est-ce que le syndrome de Williams-Beuren ?

Le syndrome de Williams, sous sa dénomination complète Syndrome de Williams-Beuren, est aussi nommé syndrome de la face d'elfe ou hypercalcémie infantile. Il touche un enfant sur vingt mille. Il a été découvert par le cardiologue néo-zélandais J. C. P. Williams (à qui il doit le nom) en 1961. Williams avait fait remarquer le lien entre quatre patients, venus le consulter, ayant un visage caractéristique et un retard du développement mental pour une déficience cardiaque congénitale identique : une sténose aortique supra-valvulaire (rétrécissement de l'aorte près du cœur).

Un an plus tard, le pédiatre et cardiologue allemand A. J. Beuren compare le cas de quatre enfants atteints de cette même sténose et remarque les mêmes caractéristiques que Williams. De plus, il découvre que ces enfants peuvent également être atteints d'une sténose pulmonaire périphérique.

La cause de ce syndrome ne sera découverte qu'en 1993 : il s'agit d'une micro-délétion hémizygote du locus q11.23 sur l'un des deux chromosomes sept de l'individu pour des raisons qui sont à ce jour encore inconnues. Cette délétion a pour conséquence la suppression d'environ vingt-huit gènes dont notamment celui codant l'élastine.

Il n'est cependant pas héréditaire. Il n'y a donc pas à craindre pour les grossesses ultérieures ni pour la descendance des frères et sœurs. Cependant, une personne porteuse du syndrome a 50% de risque de le transmettre à son enfant.

Lors de la grossesse, ce syndrome n'est pas détecté par un caryotype standard. Il existe cependant un test génétique appelé le test FISH (fluorescent in situ hybridization) qui permet de le mettre en évidence mais qui n'est pas automatiquement proposé lors des tests.

2. Caractères physiques visibles

Les enfants porteurs du syndrome de Williams ont généralement un grand front, des joues pleines, une large bouche avec la lèvre inférieure éversée, la pointe du nez bulbeuse, un gonflement autour des yeux, de petites dents, un long philtrum (écart entre le nez et la lèvre supérieure), des yeux en forme d'amande, dont l'iris peut être de forme stellaire.

3. Conséquences médicales

Ces enfants ont un faible poids à la naissance et ont une courbe de croissance inférieure à la normale. Ils présentent également des risques de scoliose et une qualité de l'émail dentaire moins bonne, ce qui augmente les risques de caries. Ils peuvent être atteints d'hypothyroïdie, ce qui affecte leur comportement et leur développement.

Ils ont souvent de l'hypercalcémie infantile (taux de calcium trop élevé dans le sang) qui disparait en grandissant mais provoque de nombreux troubles digestifs qui peuvent s'accompagner de vomissements et de diarrhées et donc, de nombreux troubles du sommeil durant les deux premières années qui suivent la naissance.

En raison de leur manque d'élastine, ces enfants ont un développement musculaire faible et, sans suivi kinésithérapeutique, leur talon d'Achille s'atrophie, les obligeant à marcher sur la pointe des pieds.

Ils sont généralement hyperacousiques et donc très sensibles aux bruits, ce qui peut générer chez eux une grande anxiété. Un signe distinctif est qu'ils se bouchent les oreilles lorsqu'ils entendent des sons qui, pour nous, sont communs (l'aspirateur, le mixeur, le bourdonnement des abeilles, l'arrivée du métro, etc.). Cette hyperacousie peut s'atténuer avec l'âge mais ne disparait pas.

Cependant, les deux problèmes principaux liés au syndrome sont les sténoses aortique et pulmonaire. La première a tendance à s'accentuer avec le temps et nécessite parfois un traitement chirurgical pratiqué à cœur fermé. Un autre élément à ne pas perdre de vue est la puberté, souvent précoce. Elle peut survenir dès l'âge de 8 ans et, dans ce cas, limiter la croissance de l'enfant. Une prise en charge est dès lors grandement conseillée.

4. Conséquences comportementales

Ce sont de véritables aimants magnétiques sociaux. Ces personnes, très chaleureuses et très communicatives, recherchent beaucoup le contact avec autrui (en particulier avec des personnes plus âgées). Elles sont extrêmement sensibles et s'identifient aux autres. Elles sont très soucieuses de la santé, du bonheur de ceux qui les entourent et prennent soin de leur famille ainsi que de parfaits inconnus. Elles sont de nature très anxieuse et inquiète. Elles ont besoin d'être rassurées, apaisées.

Leur comportement social est souvent dit « exagéré » : elles s'approchent un peu trop du visage de leur interlocuteur, ont le regard fixe, sourient beaucoup et n'ont aucune crainte de l'étranger. Souvent, cette grande sociabilité leur permet de fréquenter des écoles maternelles voir primaires « normales » jusqu'à environ six ou sept ans.

Elles ont une excellente mémoire pour retenir un chemin, ou un visage.

Le développement du langage survient plus tard (aux environs de quatre ou cinq ans) mais la progression est fulgurante. D'ailleurs, leur niveau de langage est bon, une fois acquis. Les enfants peuvent sans aucune difficulté tenir une conversation fluide. Cependant, il y a une nette dissociation entre leurs facultés verbales et leur Q.I (qui s'élève aux alentours de 55 à 70). En conséquence, ils ont souvent un décalage entre ce qu'ils comprennent et ce qu'ils répondent, ce qui peut conduire à quelques situations cocasses dans lesquelles ils utilisent des expressions dans des circonstances inadaptées. De là proviennent les premières difficultés d'interaction sociale et d'adaptation.

Les individus concernés ont une mauvaise perception de l'abstrait et de l'espace. Ils sont donc très mauvais en calcul et ont une durée de concentration très limitée. Ils ont des difficultés à évaluer les hauteurs, les escaliers, les surfaces inégales.

Cependant, ils ont une prédisposition pour la musique. Certains ont l'oreille absolue et sont même capables d'apprendre à jouer d'un instrument.

B. La gestion des émotions

Tout d'abord, il est important de différencier sentiments et émotions. Contrairement aux sentiments, les émotions sont un trouble passager d'ordre physique. D'ailleurs, le Larousse indique que le mot émotion vient du mot latin « motion » qui signifie mouvement.

Il existe 6 émotions primaires : peur, joie, dégoût, tristesse, colère et surprise et d'autres plus complexes selon le contexte social et relationnels tels que la honte, l'envie et l'amour.

1. Le développement des émotions chez l'enfant

A partir de 2 mois et demi, le bébé commence à manifester des expressions en relations aux 6 émotions primaires.

A partir de 5-6 mois, le bébé commence à capter les émotions d'autrui grâce à l'expression faciale même s'il ne la reconnait pas. Il peut même avoir des réactions empathiques même si elles sont souvent d'ordre négatif.

A partir de 12 mois, le bébé est à la recherche de signes émotionnels afin de s'adapter aux nouvelles situations. Il commence donc à comprendre les émotions humaines et différencie les émotions positives et négatives. Il adapte ainsi son comportement selon l'émotion observée chez sa mère.

A partir de 2 ans, avec l'apprentissage de la parole, l'enfant commence à décrire ses émotions et celle d'autrui. Il différencie ses émotions de celles des autres. Il apprend à verbaliser ses émotions positives.

A partir de 3 ans, l'enfant arrive à nommer les situations qui ont provoquées une émotion.

A partir de 4/5 ans, l'enfant apprend à verbaliser différentes émotions négatives. Il lui ait nécessaire de maîtriser le vocabulaire émotionnel associé au plaisir et donc positive avant de pouvoir différencier les différentes émotions négatives. Il reconnait et nomme des expressions de joie, de colère, de tristesse et neutre. A 5 ans, il peut aussi indiquer clairement les raisons qui l'ont conduit à avoir telle émotion et les conséquences possibles d'une telle émotion. La gestion des émotions lui est désormais accessible.

A partir de 6/8 ans, l'enfant arrive à nommer et à reconnaitre la surprise et le dégoût. L'enfant comprend qu'une personne peut ressentir 2 émotions contraires en même temps et donc comprendre la possible nature conflictuelle des émotions.

Il y a ainsi 4 grandes étapes dans l'évolution des émotions chez les enfants :

1. reconnaitre des manifestations d'émotions par la voix et le visage ;

2. nommer et déterminer les émotions ;

3. reconnaitre la situation qui a provoqué une émotion ; 

4. reconnaitre la cause d'une émotion et les conséquences possibles et ainsi gérer ses émotions.

La compréhension et la contrôlabilité des émotions continuent à se perfectionner ensuite. Les stratégies de gestion des émotions seront plus psychologiques (parler de ses problèmes, penser à autres choses,...) que comportementales (courir, se mordre la langue pour ne pas rire,...) avec le temps.

2. L'importance des émotions

Les émotions jouent un rôle primordial pour un individu et son environnement. Effectivement, la capacité à comprendre et gérer ses émotions et celles d'autrui est indispensable dans la vie de tous les jours. C'est ainsi qu'on parle d'intelligence émotionnelle. Cette dernière repose sur 2 aspects : l'intelligence intrapersonnelle (compréhension de soi-même, de ses craintes, ses sentiments et de ses motivations) et l'intelligence interpersonnelle (compréhension des motivations et des intentions d'autrui).

Selon les différentes émotions perçues et ressenties, un individu ne va pas agir de la même manière. Elles nous permettent de nous adapter aux différentes situations de la vie. Par exemple : on n'insiste pas lors d'une discussion si nous observons que l'interlocuteur exprime son impatience d'en finir.

Les émotions ont une part aussi importante dans le processus d'apprentissage et donc tout au long de la scolarité des élèves. Effectivement, elles peuvent avoir un effet positifs ou négatifs sur l'attention, la motivation et les stratégies d'apprentissage.

Un élève qui n'arrive pas à contrôler son stress n'aura pas les même résultats à un examen qu'un élève y arrivant. Un élève qui n'arrive pas à comprendre les sentiments des autres et à être empathique aura du mal à travailler en groupe. Un élève qui ne sait pas maitriser sa frustration n'arrivera pas à mettre ses désirs de côté le temps d'une heure de cours.

Cette intelligence émotionnelle est la clé d'une vie affective et social mais est aussi indispensable pour l'acquisition de connaissance comme le quotient intellectuelle.

3. Les émotions chez les personnes en déficience intellectuelle

Les personnes ayant une déficience intellectuelle (DI) ont plus de difficultés à identifier et à gérer leurs émotions que les personnes ne présentant pas de déficience mentale.

De plus, les personnes ayant une DI vivent des expériences d'échec fréquemment, ce qui suscite des émotions négatives et une faible estime de soi. En effet, les personnes atteintes du syndrome de Williams s'angoissent facilement et leurs échecs peuvent les plonger dans une crise de panique. Il n'arrivent pas à se détacher de la situation et à gérer leurs émotions.

En outre, les personnes ayant une DI peuvent exprimer des émotions fortes dans des situations inadaptées. Elles ont des difficultés à comprendre les émotions et donc les intentions d'autrui, ce qui peut conduire à vivre des situations dangereuses.

Les personnes porteuses du syndrome de Williams sont particulièrement concernées étant hyper-sociables et trop familières même avec des adultes qu'elles ne connaissent pas. Elles peuvent déclencher des réactions négatives ou être victimes de malveillance.

C. la musicothérapie

1. Définition

Selon l'Association Québécoise de Musicothérapie (AQM) et la Fédération Française de musicothérapie (FFM), la musicothérapie est un processus d'intervention qui utilise la musique, les sons, la voix et le corps comme vecteurs de la communication entre le thérapeute et le patient. Ce qui a pour but de favoriser chez le patient, le bon développement et maintien du bien-être physique, psychologique ainsi que socio-affectif. Elle s'adresse à toutes les tranches d'âges, ne nécessite nullement de compétences musicales particulières et se décline en deux types technique selon le public visé : la musicothérapie dite active et la musicothérapie dite réceptive.

2. Les deux types de musicothérapies

• La musicothérapie active

La musicothérapie active rend le patient acteur : ce dernier compose ses propres œuvres à l'aide de l'expression corporelle et sonore dans le but d'exprimer et de véhiculer plus aisément ce qu'il a sur le cœur. Cette technique développe la créativité du patient et facilite sa communication.

• La musicothérapie réceptive

La musicothérapie réceptive consiste à écouter de la musique afin de faire émerger des émotions bien précises en débloquant l'imaginaire du patient et en favorisant l'accès à la porte de ses souvenirs. Puis, le patient est amené à verbaliser son état d'esprit et ses ressentis que ce soit par la parole ou au travers d'un autre outil de communication tel qu'un dessin ou un instrument de musique. Cette technique se focalise sur l'écoute musique et l'analyse des émotions éprouvées par le patient.

3. Allier musique et émotions

Plusieurs éléments qui composent la musique peuvent avoir une influence et provoquer des émotions diverses. Selon leurs réglages, ceux-ci peuvent faire émerger des émotions positives ou au contraire négatives. Ces différents facteurs sont les 4 paramètres musicaux : le tempo - le rythme, la fréquence, l'intensité et le timbre.

Par ailleurs, une étude génoise réalisée en 2008 lors de la Fête de la Musique démontre que les genres musicaux déclenchent également des émotions bien définies selon le registre.

• Le tempo - rythme (la vitesse)

Un tempo lent peut engendrer un sentiment de tristesse ou de plénitude alors qu'un tempo rapide éveille un sentiment de joie, de passion voire d'angoisse. A cela, s'ajoute un autre critère : sa régularité ou non. Un tempo régulier amène une sensation de sécurité ou obsédant tandis qu'un tempo irrégulier peut générer de l'angoisse. Il en va de même pour le rythme.

• La fréquence (hauteur)

Les hautes fréquences caractérisées par des sons aigus fait allusion au surnaturel et à l'idéal à contrario des basses fréquences représentées les sons graves qui évoquent quant à eux la réalité et la dimension infernale.

• L'intensité (volume)

Quant à l'intensité, celle-ci s'inscrit dans la même idée que le tempo et le rythme. En effet, une intensité faible produit un effet sécurisant chez la personne, à l'inverse d'une intensité élevé qui induit du stress.

• Le timbre (la couleur du son)

Selon l'instrument utilisé, il est possible d'exprimer diverses émotions. L'exemple parfait est « Pierre et le Loup » de Prokofiev où chaque personnage est représenté par un instrument différent. Alors que le grand père est un basson, instrument grave et imposant, l'oiseau plus petit et chétif est représenté par la flûte.

• Les genres musicaux

Le registre classique qui comprend le chant grégorien, le baroque, le classique ainsi que le Jazz et le Blues génère des émotions apaisantes qui vont de la nostalgie à émerveillement en passant par la tendresse. Celles-ci ont un impact tonifiant sur le corps. En effet, elles produisent un effet sécurisant, ce qui réduit le stress, permet la méditation et facilite la concentration afin d'améliorer les capacités de travail.

Quant aux musiques plus agressives telles que la techno, le métal ou encore le punk, engendres des sentiments d'euphorie et de réactions immédiates. A noter que les sentiments provoqués par le rock diffèrent selon les auditeurs.

D. Gestion et expression des émotions, pistes d'activité par le biais de la musique

Quelques activités pour ressentir, gérer et exprimer les émotions.

L'orthopédagogue va naturellement sensibiliser l'entourage de la personne présentant un syndrome de Williams afin d'éviter toute moquerie et stigmatisation. Par ailleurs, la musique peut être utilisée comme vecteur pour rassembler et favoriser la communication entre les personnes atteintes du syndrome de Williams et celles qui ne présentent pas ce syndrome.

L'orthopédagogue va également proposer à cette personne des activités mêlant émotions et musique pour l'aider à exprimer son ressenti plus facilement et ainsi mieux se sentir. Voici des activités que peut proposer l'orthopédagogue :

• marcher librement sur des musiques très contrastées (le jardin féérique - Maurice Ravel,  Somewhere over the Rainbow - the Wizard of Oz, la valse à mille temps - Jacques Brel, il en faut peu pour être heureux - le livre de la jungle, etc.) permet à la personne de vivre l'émotion à travers son déplacement, la ressentir ; 

• des comptines simples qui parlent des émotions auxquelles se référer pour s'exprimer sur une émotion, comme point de départ ; 
  
• Jouer sur les 4 paramètres du son pour exprimer son émotion ;

• donner la possibilité à la personne de s'exprimer via un instrument (castagnettes, maracas, instruments à cordes, etc.) ; 

• organiser des moments calmes où l'orthopédagogue met un CD ou joue de la musique pour aider la personne à se canaliser ; 

• faire des jeux dans l'espace avec son corps sur de la musique ;

• faire une « danse de la joie », « danse de la colère », « danse de la tristesse », ou « danse de la peur » pour exprimer son émotion ; 

• jeux rythmiques pour se concentrer sur autre chose que sur sa frustration ;

• proposer plusieurs instruments ou type de musique et laisser la personne choisir celui qu'elle veut jouer/celle qu'elle veut écouter sur le moment même et se questionner sur le pourquoi ; 

Conclusion

Comme toutes les personnes porteuses d'une déficience intellectuelle, celles qui sont nées avec le syndrome de Williams éprouvent des difficultés à identifier et gérer leurs émotions: angoisse, stress, peur d'échouer, etc. .

Utiliser leur attrait naturel pour la musique pour leur permettre d'exprimer leur ressenti renforce tout naturellement leur bien-être et contribue à leur épanouissement.

Sources

Anaïs. Elodie. Lou. Musicothérapie [en ligne]. Disponible sur : < https://tpe-musicotherapie.e-monsite.com/ > (Consulté le : 12.10.2020).

CENTURY Hélène. « La musicothérapie ». In : Le Coq-héron, 2010/3 (n° 202). Toulouse : ERES., 2010. pp. 94 à 114 [en ligne]. Disponible sur : < https://www.cairn.info/revue-le-coq-heron-2010-3-page-94.htm > (Consulté le : 12.10.2020).

MARTIAL Patrick. La musique et le contrôle des émotions [en ligne]. Disponible sur : < https://www.cadenceinfo.com/musique-etemotions.htm  > (Consulté le : 12.10.2020).

PIGANI Erik. La musique : la fréquence bien-être [en ligne]. Disponible sur : < https://www.psychologies.com/Culture/Savoirs/Musique/Articles-et-dossiers/Musique-la-frequence-bien-etre#:~:text=Elle%20apaise%20nos%20angoisses%2C%20favorise,hui%2C%20les%20scientifiques%20expliquent%20pourquoi.  > (Consulté le : 12.10.2020).

SCHILTZ Lony et al. La musicothérapie, un concept polysémique [en ligne]. Disponible sur : <  https://tpemusique2012.e-monsite.com/medias/files/musicotherapie-ados-enfance.pdf > (Consulté le : 12.10.2020).